①输血 提倡“高输血疗法”,使患者血红蛋白保持在正常水平,可防治因组织缺氧所致的一系列病理改变,如骨骼改变、发育迟缓等,但血色病迟早总会发生。因需长期输血,最好输用洗涤红细胞以避免因HLA不合的输血反应。 ②铁螯合剂 应用铁螯合剂加速体内铁的排泄,以减轻由于长期大量输血引起的铁负荷过重,推迟血色病的发生和减轻血色病症状。去铁胺0.5~1.0克,肌肉注射,每日1次,初剂0.5克;或1.0~2.0克,静脉滴注,比肌肉注射疗效要好。用药同时给维生素C150~250毫克,可增加铁的排泄。但维生素C剂量的再增加并不能再增加铁的排泄,因此维生素C剂量每日不宜超过500毫克,同时在去铁胺治疗前1~2周给维生素C,以免同时使用而致心功能受损。本药副作用小,偶有过敏者,孕妇禁用。 ③脾切除 对有巨脾压迫腹腔脏器,行动不便者;有脾功能亢进,白细胞、血小板减少者,可行脾切除术。
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