自身免疫性溶血性贫血(aIHa)
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2006-07-20 01:24:59
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中医病名 黄疸，虚劳，积聚。 定义及释义 自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。 病 因 中医病因 本病多由脾胃虚弱、湿浊内生或外感寒邪、入里化热、湿热交炽起病，病久耗损气血可出现气血、脾肾虚损。 西医病因 临床上根据发病原因把AIHA分为原发性和继发性两大类。继发性患者常继发于淋巴组织恶性增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、胸腺瘤等)、胶原疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、结节性多动脉炎等)、感染(尤其是病毒感染)，药物等。 流行病学 女性患者多于男性，以青壮年为多。 国内AIHA的发病率仅次于PNH，占获得性溶血性贫血疾患的第二位。 发病机理 AIHA根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。原发性温抗体AIHA病因不明，约占60%左右；继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病，1.自身抗体产生机理 (1)红细胞膜抗原改变：正常情况下，人体免疫系统表现为“自身耐受”，即能够识别自身组织而不产生针对自身组织或细胞的抗体。外来抗原或半抗原(如药物、微生物等)与红细胞膜作用，使其抗原性改变，或暴露出隐蔽抗原，或使原来的半抗原变为全抗原。 (2)免疫细胞异常：免疫系统本身的改变极易改变抗体的性质。 B细胞直接产生抗自身红细胞抗体。辅助T细胞(Th)功能异常，可能由于T细胞数量的改变或T细胞特定亚群的活化。
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