自身免疫性溶血性贫血
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2006-07-20 01:25:41
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【概述】 本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。 【诊断】 (一)、病史及症状 ⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。 ⑵ 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。 (二)、体检发现 贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀(冷抗体型)。 (三)、辅助检查 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。 骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。 直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。 冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。 冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。 (四)、鉴别诊断 1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10%；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。