B细胞靶向药物治疗X-性联性淋巴组织增生疾病患者的原发性EB病毒感染

Blood, 1 February 2005, Vol. 105, No. 3, pp. 994-996.

X-性联性淋巴组织增生疾病(XLP)是一种先天性的免疫缺陷性疾病,特征性地表现为对EB病毒感染的异常免疫反应。EBV感染患者常发展为爆发性的感染性单核细胞增多症(FIM)，这是一种以T和B淋巴细胞及巨噬细胞异常增多及激活的危及生命的状态。近期， Michael C. Milone等在BLOOD杂志上报道了在EBV感染后快速清除B细胞可能会减轻XLP原发EBV感染者的严重程度。他们用一种针对CD20的单抗Rituximab(美罗华)治疗了2例急性感染的患者。结果，这二例患者的症状完全缓解，在他们的淋巴细胞中也未检测到EBV DNA。而且，在2年的随访中，他们也未发展到FIM或出现淋巴瘤。这些数据表明，先发制人地B细胞靶向治疗也许能减低XLP患者中原发性EBV感染的发病率及死亡率。