骨髓纤维化myElofIBrosIs
中医病名 癥积，虚劳。 定义及释义 骨髓纤维化，简称髓纤(MF)是指原因不明以及物理或化学因素所造成的一种骨髓造血组织中胶原增生所引起的疾病。 病 因 中医病因 1.外因外来邪毒入侵，包括气候反常、药物及有害毒性物质等，损伤人体正气而致病。 2.内因七情内伤、饮食不节，劳倦过度等导致脏腑功能失调而发病。 西医病因 本病病因至今未明。 流行病学 发病与季节无明显关系。 多数发生在50～60岁之间，亦可见于婴幼儿，男性略高于女性。 病机探微 本病多因七情内伤或饮食不节导致脏腑功能失调，尤其是肝、脾，其次是肾的功能失调所致。肝主疏泄，郁怒伤肝则肝失疏泄，气机不畅，气滞则血瘀。脾主运化，思虑伤脾则运化失司，水湿内停，日久化痰成浊，痰瘀内结则成症积，症积日久则可伤肾。脾为生血之源，脾虚则气血生化乏源，肾主骨，生髓，藏精，精可化血，脾肾两虚则可致气血两虚，出现乏力、心慌、气短、面色苍白等症候。 病理生理学 髓纤的主要病理变化是骨髓中胶原组织过度沉积所致的骨质密度增大，严重时可见髓腔狭窄，是由于胶原合成过度或胶原酶系统降解作用缺陷的结果，其机理可能与巨核细胞合成并贮存于血小板α颗粒中的血小板因子Ⅳ的释放有关，血小板因子Ⅳ是某些胶原酶的抑制物，可导致胶原沉积。另外，胶原纤维增生还可能来源于巨核细胞的介质激活成纤维细胞即血小板生长因子(PDGF)，而巨核细胞释出的一种生长因子(MKDGF)，可能也是引起髓纤的原因。因MKDGF可使成纤维细胞增生导致胶原的合成增高。此外，血小板中尚存有转化生长因子β(TGF-β)和类似于表皮生长因子的肽，也能刺激成纤维细胞增生。免疫复合物增加及造血微环境病变亦与髓纤有关。
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