阵发性睡眠性血红蛋白尿
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2006-07-20 01:45:23
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paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH [中医病名] [概 述] 中医 西医 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性血细胞膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人伴白细胞和血小板减少。中国溶血性贫血病人中，PNH最常见。 [病 因] 中医 西医 PNH是一种原因不明的克隆性疾病。 [症 状] 本病大多发病缓慢，以贫血症状首见。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。症状主要由贫血和血红蛋白尿引起。 1 贫血症状有头晕、乏力、心悸、气短、耳鸣、眼花等，活动或劳累后加重。 2 血红蛋白尿表现多不同，尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅一、两次尿色重；有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，包括尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。 3 溶血阵发性加重时，可伴有腰背和四肢关节酸痛，以及恶心、呕吐等。 4 有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。 5 有贫血体征，皮肤苍白或苍黄。 6 巩膜和皮肤黄染，病程长者可有皮肤色素沉着。