血友病性关节炎的治疗

『疾病概述:』
　　 现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病Ａ，缺乏第８因子，即抗血友病球蛋白（ＡＨＧ）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②Ｃhristmas病，即血友病Ｂ，缺乏第９因子，即血浆凝血致活酶（ＰＴＣ）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病Ｃ，缺乏第１１因子，即血浆激血致活酶光质（ＰＴＡ），也是遗传性疾病。

『病理说明:』
　　 血友病性关节炎（ｈｅｍophilic arthritis）是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。 
　　 早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生祸血点予以结扎。伤口不宜敞开引流，最好不放引流物，一切外露的钢针均应避免使用。如确需放引流管吸引，亦不宜久放，应于２４小时后拔除。凡术后拔引流管、拆线、拔针与关节手法都要先补充缺乏的因子。 
　　 （五）血友病假肉瘤和骨囊肿的治疗 没有补充疗法前死亡率５０％，主要原因为术前诊断不明，术中及术后大出血难以控制。这类病例不宜穿刺活检。治疗原则为补充缺乏的因子和制动。对慢性病例或经过治疗后病灶仍进行性增大，可考虑手术治疗。术前务必补充因子至常人的１００％。也可放射治疗，使形成新生骨和硬化骨以控制血肿的进展。