结节病
[概述] 结节病(sarcoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人，20￣40岁占患者总人数55.4%。男女发病率大致相等。 [症状体症] 1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽，以乾咳为主，可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。 3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。 4.眼部病变(结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎)。 [诊断依据] 1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。 2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性。 3.血清血管紧张素较化梅SACE活性升高。 4.血清或BALF中白介素－Ⅱ受体(IL－2R)水平增高。 5.旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性。 6.BALF中淋巴细胞数〉10%，且CD4^＋/CD8^＋比值>=3。 7.高血钙、高尿钙症。 8.Kveim试验阳性。 9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 上述9条中，1、2、8为主要指标，其他为次要指标 [治疗原则] 1.控制结节病活动。 2.保护重要脏器功能。 肾上腺皮质激素：目前仍是治疗结节病的首选药物。 氯奎：皮肤粘膜结节病特别适用。 3.其他：环孢酶素、氨甲喋啶、雷公藤等。 [疗效评价] [专家提示]