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先天性心脏病外科治疗进展及现状


[ 2006-07-21 15:11:12 ]

  PDA可单独存在,亦可合并其它光心病,并且可成为其它复杂型先心病患儿赖以生存的条件,如肺动脉瓣闭锁、室间隔连续的大动脉转位等,故新生儿时期药物关闭PDA时应慎重。粗的动脉导管由于大量左向右分流,可在婴儿期出现心衰及反复肺炎,应早期结扎手术治疗。   法洛四联症   复杂先心病中以法洛四联症(TOF)发病率最高,占先心病的10%左右,是婴儿期以后青紫型先心病中最多见的一种,目前对该病争论较多的是手术年龄问题。基于肺血管和气体交换单位的发育在生后8年内是个持续过程,而肺早期丧失动脉血供,导致肺泡前的动脉发育不良,动脉壁失去弹性蛋白,小动脉血栓形成,因此造成肺泡和肺容积减少,故早期矫治手术无疑对患儿的整体发育是有利的,尤其对于缺氧紫绀严重的患儿,应早期手术而不考虑年龄。TOF约25%死于1岁以内,约70%的患儿需要在1岁以内手术治疗。以往由于年幼婴儿一期矫治术病死率及并发症高,故倾向于先做体肺分流姑息手术:随着深低温停循环或深低温低流量体外循环技术发展,新生儿和婴儿麻醉管理的改进,术后监护的进展及小儿心脏手术技术不断完善,小年龄TOF一期矫治术的病死率及并发症明显下降。目前多家医院采用一期矫治方法。有报道生后1年内手术的患儿中,严重室性心律失常的发生率明显低于较晚手术者,可能与较早手术有心室不至于特别肥厚有关。   其他   完全型肺静脉畸形引流、完全型心内膜垫缺损(房室间隔缺损)均应在1岁以内手术,如合并心衰或(和)紫绀的患儿应考虑提早手术。部分型肺静脉畸形引流、部分型心内膜垫缺损由于临床症状很轻,可根据病情择期手术,手术最佳年龄3-5岁。   目前,小儿先心病领域正经历着一个特殊的发展时期,不但某些先心病可通过外科手术得以根治,而且许多以往无法手术或手术效果极差的先心病,如主动脉弓离断、右心发育不良综合征、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、右室双出口等,由于手术方式的改变及外科手术材料的不断研制和更新,手术成功率明显提高,小儿心脏移植用于难以矫治的复杂畸形在国外已成常规治疗的方法。

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