维生素D缺乏性手足搐搦症
维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥 或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足，导致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。 [病因及发病机理] 血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25～2.75mmol/L( 9～1lmg／dl )，主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。 血清钙含有三种形式： ① 蛋白结合钙( 40％ )为1.13 mmol/L( 4.5mg／dl )； ② 弥散钙( 60％ )1.38 mmol/L( 5.5mg／dl )，其中80％为离子钙1.13mmol/L( 4.5mg／dl )； ③ 枸椽酸钙约0.13 mmol／L( 0.5mg／dl )。三者中以钙离子生物活性最强，并受血pH值和血磷浓度的影响，血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol／L或游离钙低于 l mmol／L时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或手足搐搦。 引起血钙降低的主要原因： ① 维生素D缺乏初期，血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝，代偿功能差，使血磷正常而血钙继续下降。 ② 春夏天气渐暖，小儿户外活动增多，接受阳光照射机会多，内源性维生素D。合成增多，或在维生素D治疗初期，骨的钙化加速，肠道钙吸收相对不足，以致血钙暂时降低而发病。 ③ 患儿在感染、发热、饥饿时，组织分解使磷从细胞内释出，血磷增高，致血钙降低。 ④ 长期腹泻或肝胆疾患使维生素D及钙的吸收减少而发病。 [临床表现] (一) 典型症状 1．惊 厥 一般为无热惊厥，突然发作，表现为肢体抽动，双眼上翻，面肌痉挛，意识暂时丧失，大小便失禁等。发作停止后多入睡，醒后活泼如常。每日发作次数不定，每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜，而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气，面肌抽动或双眼凝视等。 2．手足搐搦 以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收贴近掌心，足踝关节伸直，足趾强直下曲，足底呈弓状。
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