肾小管性酸中毒rEnalTuBularaCIDosIs
1.远端型肾小管性酸中毒正常情况下，为滴定滤过的缓冲剂(主要是磷酸盐)形成可滴定酸和使体内产生的氨转变成铵，远端肾单位(特别是皮质和髓质集合管)能将尿液pH降到低于血液2～3个pH单位的水平。如果有代谢性酸中毒时远端肾单位未能将尿pH降到5.5以下，即有I型RTA这种情况存在。因尿pH值不适宜的高值，净酸排泄(可滴定酸加铵减去重碳酸盐)低于正常，小于酸生成的速度。钾分泌加速，可能是由于远端肾单位分泌质子减少，对电化驱动力竞争性减弱的缘故。酸化缺陷可能是由于远端肾单位的氢离子分泌泵数目不足引起。另外，酸性物质可跨管腔膜回漏，致使在质子分泌正常时也不能形成pH梯度。 2.近端型肾小管性酸中毒近端肾单位回吸收85%～90%滤过的重碳酸盐，主要通过Na+/H+交换和碳酸酐酶将H2CO3降解成CO2和H2O的途径。 Na+/H+交换或碳酸酐酶活性受到干扰时，就会将过多的重碳酸盐留给远端肾单位来重吸收，但由于其重吸收能力有限，尿中即会有过多的重碳酸盐。因此，血重碳酸盐浓度正常时，尿中重碳酸盐≥重碳酸盐滤过量的15%即是正型RTA的病理特异性指标。过多的重碳酸盐被带到远端肾单位也导致钾分泌加速和低钾血症，近端小管重碳酸盐重吸收缺陷及其后的重碳酸盐在尿中丧失，血浆重碳酸盐浓度和滤过负荷下降，从而使分配到远端肾单位的重碳酸盐的绝对数量也进行性减少。当减少至某一程度时，通常是血浆重碳酸盐浓度为15～18mM，远端肾单位便能够处理来自近端小管的重碳酸盐。此时，重碳酸盐尿可消失，尿pH可低于正常，净酸排泄可等于体内酸生成的速度。酸碱平衡以代谢性酸中毒为代价重新建立。 4.肾小球功能不全性RTA肾小球病或肾小管间质性疾病都可引起这种RTA。当肾小球滤过率降低到约20～30ml/分，常可见血钾正常的代谢性酸中毒。这种酸中毒的成因被认为是氨生成缺乏或尿液以铵的形式滞留氨的能力障碍引起。在这两种情况下，近端小管重碳酸盐重吸收和将尿pH降至＜5.5的能力是完整的，但不能排泄与摄入等量的酸，从而导致酸中毒。 病机探微 1.禀赋不足、体质薄弱儿童患者多与先天不足，体质薄弱，脏气未充有关，生长发育迟缓，见五软、五迟之表现。若禀赋不足，更兼后天失调，致肾精亏损，肾主骨，主生长发育，可见骨弱无力；肾开窍于耳，肾气不充，耳窍失聪，故有些患者见耳聋。
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