尤文氏肉瘤
【概述】 1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤(Ewing′s Sarcoma)。本病高度恶性，有其特殊的临床、放射学和病理改变，多数认为其起源于骨髓的组织网架，比骨肉瘤少见，约占原发恶性骨肿瘤的5%。 【诊断】 组织学上，尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述，确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别，后者尿中出现邻苯二酚胺，阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性，虽有骨广泛破坏，软组织肿块仍很小，并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。20～40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别，老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。 骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨，尤文氏肉瘤并不存在，但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。 【治疗措施】 由于骨骼和肺的早期、广泛转移，显著的骨破坏和广泛的软组织受累，迄今尚无满意的治疗方法和效果，尽管进行放射性治疗有效，而复发率仍高，且放射量过大时，副作用严重，在儿童骺板未闭前，放射治疗可致骺板早期闭合，引起严重的生长发育障碍。在下肢较上肢影响更大。因此，一般12岁以下儿童不宜进行放射治疗，按照Lew′s的观察，放射治疗适应于所有年龄组以及各种上肢肿瘤，下肢肿瘤的放射治疗则适用于年龄较大的儿童及成人，负重骨的病理骨折是截肢的指征。 【病理改变】 肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值，可由PAS染色来确定，在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之，阴性时并不能除外诊断。 【临床表现】 由于许多其它疾病常误诊为本病，以致难以确定真正的5年生存率，Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%，大多数报告为10～15%。